Glomérulonéphrites extra-membraneuses à sérologie PLA2R1 négative : étude observationnelle et analytique sur une série rétrospective, multicentrique

Overview & Synopsis

Introduction : Les glomérulonéphrites extra-membraneuses (GEM) représentent la première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte. Depuis la découverte des GEM PLA2R1+, peu d’études ont décrit les caractéristiques des GEM PLA2R1-. Actuellement, il n’existe aucune recommandation distincte de leur prise en charge, faute de données dans ce sous-groupe. Patients & méthodes : Nous avons observé de manière rétrospective une série multicentrique de GEM PLA2R1 négatives sur un suivi de 3 ans. L’objectif principal était la description clinique et biologique des paramètres suivants : âge, sexe, antécédents de cancer, thyroïdites, créatininémie, protéinurie, albuminémie, hématurie, anticorps anti-THSD7A ainsi que leur prise en charge étiologique et thérapeutique. L’objectif secondaire était de comparer les traitements et la rémission de notre série avec une cohorte de GEM PLA2R+ appariée. Résultats : Entre 2011 et 2016, nous avons suivi 29 GEM PLA2R1 négatives sur un suivi médian de 24 mois. L’âge moyen était de 55,3 ans. La créatinine et la protéinurie initiales moyennes étaient respectivement de 85,5 µmol/l et de 4,95 g/g (3,16-7,27). Le bilan étiologique a permis d’identifier 5 GEM THSD7A, 17 GEM idiopathiques et de diagnostiquer 4 cancers asymptomatiques. La présence d’hématurie était statistiquement associée à la rémission. On retrouvait parmi les GEM PLA2R- significativement moins d’usage d’immunosuppresseurs (44% vs 82% p=0,0052) et plus de rémission spontanée (56% vs 20% p=0,0424). Il n’y avait pas de différence significative de la créatinine et de la protéinurie en fin de suivi. Enfin les GEM idiopathiques PLA2R- et PLA2R+ avaient une présentation clinique et une évolution comparable. Conclusion : Les GEM PLA2R1- ont une fonction rénale stable au cours du temps. Le bilan étiologique a permis d’identifier 4 cancers. Leur sévérité semble inférieure aux GEM PLA2R1 justifiant un recours moins important aux immunosuppresseurs.